ما هو فقر الدم المنجلي
ما هو فقر الدم المنجلي (HBA) وظيفتة حمل الأوكسجين من الرئة إلى جميع خلايا الجسم. المصاب بفقر الدم المنجلي لديه نوع مختلف من الهيموجلوبين مما يؤدي إلى تغير شكل كريات الدم الحمراء من دائرية ملساء مرنة إلى شكل المنجل قليلة المرونة و شديدة الالتصاق بأغشية الأوعية الدموية(HB S ), وعبر موقع الشهد سوف نتعرف على كل المعلومات التي تخص ذلك.
شاهد ايضا: ما هو مرض فقر الدم
فقر الدم المنجلي
هو اضطراب وراثي يؤثر على إنتاج الهيموجلوبين ، وهو بروتين موجود في خلايا الدم الحمراء يحمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم. تتسبب هذه الحالة في أن تصبح خلايا الدم الحمراء صلبة وتتخذ شكلًا منجلًا ، مما قد يمنع تدفق الدم ويسبب الألم ومضاعفات أخرى.
السبب
يحدث بسبب طفرة في جين HBB ، والذي يوفر تعليمات لصنع بيتا جلوبين ، وهو أحد مكونات الهيموجلوبين. تتسبب هذه الطفرة في إنتاج جزيئات الهيموجلوبين غير الطبيعية التي يمكن أن تلتصق ببعضها البعض وتشكل كتلًا داخل خلايا الدم الحمراء.
عوامل الخطر
يعتبر أكثر شيوعًا عند الأشخاص المنحدرين من أصل أفريقي ، ولكنه قد يصيب أيضًا الأشخاص من خلفيات عرقية أخرى. تُورث الحالة في نمط وراثي جسمي متنحي ، مما يعني أنه يجب على كلا الوالدين حمل الجين المتحور لطفلهما لتطوير فقر الدم المنجلي.
العلامات والأعراض
يمكن أن تختلف أعراض بشكل كبير اعتمادًا على شدة الحالة. تتضمن بعض العلامات والأعراض الشائعة ما يلي:
- نوبات مؤلمة (تسمى “أزمات”) في أجزاء مختلفة من الجسم
- التعب والضعف
- ضيق في التنفس
- اليرقان (اصفرار الجلد والعينين)
- انتفاخ اليدين والقدمين
- تأخر النمو والتطور عند الأطفال
التشخبص
يتم تشخيص عادةً من خلال فحص الدم الذي يقيس مستويات الهيموجلوبين ويبحث عن خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية. يمكن أيضًا إجراء الاختبارات الجينية لتأكيد التشخيص أو تحديد حاملي المرض.
العلاج
لا يوجد علاج حاليًا ، ولكن هناك العديد من العلاجات المتاحة لإدارة الأعراض والوقاية من المضاعفات. قد تشمل هذه:
- إدارة الألم بالأدوية مثل المواد الأفيونية أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (المسكنات).
- عمليات نقل الدم لاستبدال خلايا الدم الحمراء التالفة أو المريضة.
- هيدروكسي يوريا ، دواء يمكن أن يقلل من تكرار وشدة النوبات المؤلمة.
- زراعة نخاع العظام أو الخلايا الجذعية ، والتي يمكن أن تعالج فقر الدم المنجلي في بعض الحالات.
بشكل عام ، هو اضطراب وراثي يؤثر على إنتاج الهيموجلوبين ويؤدي إلى تصلب خلايا الدم الحمراء واتخاذ شكل منجل. يمكن أن يسبب الألم والتعب ومضاعفات أخرى ، ولكن هناك العديد من العلاجات المتاحة لإدارة الأعراض والوقاية من المضاعفات. التشخيص والعلاج المبكران مهمان لتحسين النتائج للأشخاص المصابين .
شاهد ايضا: متى يكون فقر الدم خطيراً
ختاما عبر موقع الشهد نكون قد تعرفنا على ما هو فقر الدم المنجلي وعرفنا انه هو اضطراب وراثي يؤثر على إنتاج الهيموجلوبين ، وهو بروتين موجود في خلايا الدم الحمراء يحمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم. تتسبب هذه الحالة في أن تصبح خلايا الدم الحمراء صلبة وتتخذ شكلًا منجلًا.
